Фото: Getty Images
Прогерія викликана мутацією гена LMNA
Симптоми прогерії проявляються у дітей у віці двох-трьох років і включають атрофію м'язів, старіння шкіри, випадання волосся і втрату кісткової маси.
Вчені Сент-Луїського університету в США розкрили механізм швидкого старіння клітин у дітей, хворих прогерією (синдромом Хатчинсона-Гілфорда). Про це повідомляє
EurekAlert! у вівторок, 20 березня.
Згідно з даними фахівців, при цьому захворюванні порушується процес клітинного ділення і робота імунної системи. Вітамін D дозволяє повернути цей процес.
Симптоми прогерії проявляються у дітей у віці двох-трьох років і включають атрофію м'язів, старіння шкіри, випадання волосся і втрату кісткової маси. Як правило, пацієнти вмирають від порушень у роботі кровоносної системи через атеросклероз.
Це захворювання викликане мутацією гена LMNA, який кодує ламін А - білок, який утворює підстильний шар мембрани клітинного ядра. Дефектна форма ламина називається прогеріном, і він робить ядро нестабільним.
Клітинне ядро відокремлює ДНК від решти клітини і бере участь у реплікації (подвоєння) генів, реалізації генетичної інформації (експресії) та інших важливих процесах. Неправильна робота ядерного апарату призводить до накопичення мутацій, які сприяють старінню і раку.
Дослідники показали, що головною причиною пошкодження ДНК при синдромі Хатчинсона-Гілфорда є реплікаційний стрес. Він виникає, коли механізм, який відповідає за реплікацію нуклеїнових кислот, зустрічає на своєму шляху якусь перешкоду, що не дозволяє подальше копіювання гена.
Звичайно, є способи обходу цих бар'єрів, проте прогерін робить їх неефективними. По-перше, він робить вже репліцірувану ДНК вразливою для нуклеаз - ферментів, що розщеплюють нуклеїнові кислоти. По-друге, прогерін активує інтерферони на боротьбу з фрагментами ДНК, що випливають із ядра, що викликає запалення.
Вчені виявили, що вітамін D здатний поліпшити стан клітини, омолоджуючи її. Він блокує активацію інтерферону і зменшує реплікаційний стрес.